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2020年临床助理医师《血液系统疾病》知识点(3)

日期: 2020-07-08 11:24:57 作者: 靳烨伟

慢性粒细胞性白血病的临床表现和分期及诊断治疗方案

1.临床表现和分期

(1)临床表现:各年龄都可发病,以中年最多,男性略多于女性,起病隐袭,进展慢;肝脾大,以脾大最突出,可呈巨脾。经过1~4年慢性期,逐步转化为急变期;约60%在转成急变期前,存在一段时间的加速期。

(2)临床分期

1)慢性期:病情稳定;

2)加速期:嗜碱性粒细胞>20%,原始细胞≥10%而未达急性期标准;

3)急变期:外周血或骨髓中原始细胞>20%;或出现髓外原始细胞浸润。

2.实验室检查

(1)血象:白细胞显著升高(>20×109/L);

慢粒的典型——白细胞升高的同时嗜酸、嗜碱性粒细胞↑。

(2)骨髓象:骨髓增生活跃(降低的是再障),慢性期原始细胞小于10%。虽少但还是有。

(3)中性粒细胞碱性磷酸酶(NAP)减低或阴性(阳性——再障);(阴性)——诊断慢粒;

(4)Ph染色体(费城染色体)阳性或者BCR/ABL融合基因(编码:P210)阳性——慢粒。

3.诊断和鉴别诊断

(1)白细胞升高的同时嗜酸、嗜碱性粒细胞也增多,碱性磷酸酶(NAP)减低或阴性,Ph染色体阳性或者BCR/ABL融合基因阳性,出现这些都是指的慢粒。

(2)慢粒与类白血病反应很好鉴别,上面这些慢粒出现的指标除了白细胞升高外它都出现不了或相反。

4.治疗方法:

羟基脲——血液学缓解有效;

甲磺酸伊马替尼(格列卫)——首选;

骨髓移植——根治。


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